摘要：目的 探討植入型心律轉復除顫器(ICD)在長QT間期綜合征(LQTS)兒童中的應用。方法 對2018年8月我院小兒心臟科收治的1例LQTS病兒的臨床資料及診治過程總結分析,并行相關文獻復習。結果病兒入院后心電圖顯示QTc為580ms,抽搐時心電監護顯示尖端扭轉性室性心動過速、心室顫動并發生心臟驟停,臨床診斷為LQTS;行基因檢測提示存在KCNH2基因c.1841C>T(p.A614V)雜合變異,明確診斷為2型LQTS。因病兒曾發生心臟驟停,在應用普萘洛爾基礎上,植入ICD作為心臟性猝死二級預防措施。迄今隨訪6個月,未再發生心臟事件。結論 ICD植入可作為存在心臟驟停病史的LQTS病人有效的二級預防措施。