系統(tǒng)性硬皮病的臨床特點及血清學抗體
楊雪; 鄒和建 復旦大學附屬華山醫(yī)院; 上海200040
- 系統(tǒng)性硬皮病
- 罕見病
- 臨床特點
- 血清學抗體
摘要：系統(tǒng)性硬皮病(systemic sclerosis,SSc)又稱為系統(tǒng)性硬化癥,是一組以皮膚增厚硬化為主要臨床表現(xiàn)的譜系性疾病,常伴有內(nèi)臟器官(包括胃腸道、肺臟、腎臟和心臟等)的結構功能異常,其病理特點存在明確的成纖維細胞增殖及膠原合成異常、免疫紊亂及微血管病變。目前為止發(fā)病原因及發(fā)病機制尚未完全明確。2018年5月,系統(tǒng)性硬化癥正式納入我國罕見病目錄。
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