摘要：目的:探討噬血細(xì)胞綜合征(HPS)的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)、治療及預(yù)后。方法:回顧性分析9例HPS患者的臨床資料。結(jié)果:9例HPS患者中有1例為原發(fā)HPS,1例感染相關(guān)HPS,4例惡性淋巴瘤相關(guān)HPS,1例EB病毒HPS,2例病因不明。臨床上均有不同程度發(fā)熱,血細(xì)胞不同程度下降,凝血功能異常及鐵蛋白升高,其中淋巴結(jié)腫大5例,脾大5例。8例治療患者初期評估有效,目前3例已死亡。結(jié)論:HPS臨床表現(xiàn)多樣,疾病快速進(jìn)展,須提高對該疾病認(rèn)識,盡早啟動(dòng)治療方案,改善預(yù)后。